Муковисцидоз | Болезни А-Я | Университетская клиника «Хадасса»

Муковисцидоз

Муковисцидоз или кистозный фиброз – это системное наследственное заболевание, обусловленное генной мутацией и характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжелыми нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного тракта. Муковисцидоз – наиболее часто встречающаяся потенциально летальная наследственная болезнь среди людей европеоидной расы. Заболевание одинаково часто встречается у женщин и мужчин.

Примерно у 5% лиц европеоидной расы имеется дефектный ген, провоцирующий развитие болезни, но он не проявляется. Муковисцидоз развивается, только если у человека есть два дефектных гена. Болезнь поражает практически все эндокринные железы, при этом состав их секрета меняется, а функции нарушаются. В поджелудочной железе секрет становится очень вязким и может блокировать железу полностью. Железы дыхательных путей также начинают производить патологический секрет, который закупоривает дыхательные пути, позволяя бактериям активно размножаться.

Дети с муковисцидозом впервые попадают к врачу по поводу повторяющихся инфекций дыхательных путей, кашля и хрипов. Кашель является наиболее характерным симптомом, он может сопровождаться нарушением сна и рвотой. К другим симптомам относится видимое увеличение грудной клетки, появление синюшного оттенка кожи, образование полипов в носу.

Тяжесть заболевания не зависит от возраста и определяется в основном тем, насколько поражены легкие. Однако муковисцидоз неуклонно прогрессирует, что приводит к инвалидности и летальному исходу. За последние годы прогноз для пациентов значительно улучшился, что связано с достижениями современной медицины и в первую очередь – генной терапии. Лечение включает профилактику болезней легких, правильное питание, физическую активность, а также психологическую и социальную поддержку.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

  • Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
  • Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение муковисцидоза проводятся врачами-специалистами отделения пульмонологии.

Контактная форма для обратной связи

Комментарии:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.