Болезнь Ниманна-Пика

Болезнь Ниманна-Пика – это редкое наследственное заболевание, которое встречается, главным образом, у евреев. Болезнь обусловлена дефицитом особого фермента в лизосомах клеток. Поражаются, в основном, печень и селезенка.

Заболевание в острой форме поражает детей, которые погибают, не достигнув 2-хлетнего возраста. Симптомы проявляются в первые 3 месяца жизни: возникает анорексия, уменьшается масса тела, останавливается рост. Печень и селезенка увеличиваются, кожа становится восковидной и приобретает желто-коричневую окраску. Поверхностные лимфатические узлы также увеличиваются. Также могут возникнуть слепота, глухота и психические нарушения.

Заболевание в хронической форме протекает без поражения нервной системы, развивается постепенно и может привести к печеночной недостаточности. В таких случаях может потребоваться трансплантация печени. Диагностика проводится на основании пункции костного мозга, которая выявляет характерные клетки Ниманна-Пика.

Диагностика и лечение в Израиле – почему в клинике “Хадасса”?

  • Более 100 лет организация “Хадасса” и основанные ею медицинские центры являются лидерами в области оказания медицинских услуг в Израиле.
  • Более 50% исследований в области новейших медицинских технологий и методов лечения в Израиле проводятся врачами “Хадассы”.

Диагностика и лечение болезни Ниманна-Пика проводятся врачами-специалистами отделения педиатрии.

Контактная форма для обратной связи

Комментарии:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.